Pląsawica Huntingtona. Zaburzenie przerażające ludzi od wielu wieków
Groźna choroba, która słynie od wieków z powodu charakterystycznych objawów, jakimi są niekontrolowane ruchy, przypominający taniec całego ciała, płynne, ale przedziwne dla postronnych skręcanie tułowia i kończyn. Chociaż - na szczęście - nie występuje zbyt często, to stanowi wyrok dla osób, które się z nią zmagają. Poznaj zbiór informacji na temat pląsawicy Huntingtona.
Pląsawica Huntingtona jest groźnym dla człowieka, postępującym genetycznym schorzeniem neurodegeneracyjnym. Jej nazwa pochodzi od nazwiska George'a Huntingtona, lekarza, który poświęcił się zbadaniu zjawiska w drugiej połowie XIX wieku. Choroba wywołuje powolne, ale konsekwentne obumieranie neuronów w mózgu. To zaburzenie ruchowe powstające przez obniżenie napięcia mięśniowego. Dostrzegalne gołym okiem są u chorego stosunkowo płynne, jednak nieprawidłowe ruchy wszystkich kończyn.
Pląsawica Huntingtona charakteryzuje się przede wszystkim zaburzeniami emocjonalnymi i zaburzeniami psychicznymi. Chore osoby są chwiejne emocjonalnie, lękliwe, agresywne i cierpią na występowanie epizodów depresyjnych. Innymi symptomami są otępienie, poważne problemy z pamięcią, jak też kłopoty z koordynacją motoryczną.
Za charakterystyczne, kliniczne objawy pląsawicy odpowiedzialny jest następujący wybiórczo zanik neuronów kwasu g-aminomasłowego w jadrach podkorowych, czyli w obszarach mózgu odpowiedzialnych za koordynację ruchu całego ciała oraz za stan emocjonalny.
Choroba powoli prowadzi do śmierci, która następuje w okresie maksymalnym do 20 lat od początkowego zaobserwowania objawów. Medycyna potrafi łagodzić dyskomfort związany z chorobą, ale do tej pory nie udało się powstrzymać rozwoju, prowadzącego do tragicznego końca. Dzisiaj polskie media obiegła informacja, ze udało się stworzyć lek przeciwko rozwojowi pląsawicy Huntingtona, chorzy jednak będą musieli jeszcze poczekać na możliwość zastosowania go w terapii i przekonania się o jego ewentualnej skuteczności.
Pląsawica dotyczy ludzi w sile wieku, powyżej trzydziestego roku życia i starszych, a tzw. postać Westphala zaburzenie przyjmuje w odniesieniu do przypadków zachorowań przez osoby, które jeszcze nie ukończyły wieku dwudziestu lat.
W średniowiecznej Europie miała miejsce plaga konwulsyjnych zachowań, charakterystycznych dla pląsawicy Huntingtona, okrzykniętych wtedy tańcem św. Wita. Dzisiaj wiemy, że był to efekt spożywania sporyszu (Claviceps purpurea), formy przetrwania niebezpiecznego grzyba - buławinki czerwonej.
2019-05-08