Czym jest dieta niskobiałkowa
 

W diecie niskobiałkowej spożywane rodzaje pokarmów, ich składniki i ilość powinny precyzyjnie zgadzać się ze wskazanymi wartościami rekomendowanymi dla dobowej racji pokarmowej. Jeśli zostaną wprowadzone do diety samodzielne, nawet nieznaczne zmiany ilości lub zawartości składników, to powstałe stężenie białka w organizmie może okazać się niebezpieczna dla zdrowia chorego. Warto pamiętać, że ograniczeniu ulega też spożywanie różnych niezbędnych mikroelementów, takich jak wapń, czy też witamina D. Potrzebna jest ich odpowiedzialna suplementacja przy tej diecie.

 

Dieta niskobiałkowa jest popularną i skuteczną leczniczą dietą, zalecaną przede wszystkim w terapii schorzeń nerek, trzustki, wątroby oraz pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Jest też jednak często i z sukcesem stosowana w leczeniu wielu zaburzeń metabolicznych organizmu. W tym schorzeń takich, jak fenyloketonuria.

Czym jest fenyloketonuria? Ogólna charakterystyka PKU
 

Fenyloketonuria (PKU) to obecnie główna spośród występujących w populacji wrodzonych wad metabolizmu aminokwasów. Problem zdrowotny, często dziedziczny, wiąże się z zaburzeniami funkcjonowania aminokwasu posiadającego nazwę fenyloalanina (Phe). Ze względu na metaboliczną pomyłkę, w krwi chorej osoby zbiera się wysoki poziom stężenia fenyloalaniny (Phe). Nagromadzona w dużej ilości nie może w chorym organizmie przekształcić się w tyrozynę, czyli aminokwas niezbędny do produkowania hormonów tarczycy oraz melaniny.

 

W zbyt dużej ilości aminokwas – jakim jest fenyloalanina (Phe) - okazuje się być toksyczny i doprowadza do poważnego zaburzenia pracy ośrodkowego układu nerwowego człowieka (OUN). Dlatego terapia schorzenia oparta jest głównie na dedykowanej diecie eliminacyjnej, dzięki której może udać się ograniczenie nadmiaru podaży fenyloalaniny.

 

Wywołująca cały proces pomyłka metaboliczna jest z kolei wynikiem braku - a czasami poważnego ograniczenia aktywności - enzymu o nazwie hydroksylaza fenyloalaninowa (PAH).

 

Za pojawienie się fenyloketonurii odpowiedzialna jest mutacja genów, które są umieszczone w 12 chromosomie. Choroba jest dziedziczona przez dzieci, jeśli mutacja genów nastąpi zarówno u ojca, jak też u matki.

Zaburzenie postępuje szybko po wystąpieniu, a jego skutki zdrowotne są dla pacjenta nieodwracalne. Obecnie, w celu ich zapobieganiu, przeprowadza się w Polsce diagnostyczne badanie przesiewowe noworodków bardzo wcześnie, bo już podczas trzeciej doby życia maluszka.

Objawy fenyloketonurii (PKU)
 

Fenyloketonuria dziś – czy daje objawy? Tak! Na dodatek, są one ściśle powiązane ze złym funkcjonowaniem wielu obszarów mózgu człowieka. Mogą być to nawet groźne konsekwencje w postaci ciężkiej niepełnosprawności intelektualnej, czasem występujące z niemal niemożliwymi do prawidłowej oceny przez specjalistów wartościami, dotyczącymi ilorazu inteligencji chorej osoby.

 

Również takie zjawiska, jak małogłowie lub różne nieprawidłowości w budowie twarzy mogą być dowodem występowania fenyloketonurii. Podczas choroby mogą występować u pacjenta zaburzenia poruszania się, zaburzenia mowy, nasilone napady padaczkowe, zaburzenia neurologiczne, nadpobudliwość, agresywne zachowania lub dla odmiany autyzm.

 

Więcej szczegółowych informacji dotyczących fenyloketonurii, związanych z nią metod terapeutycznych i właściwej przy tej chorobie diecie – w tym diecie niskobiałkowej - znajdziesz na stronie internetowej https://vitapku.pl.

 

 

2019-10-08